先天性脊柱侧凸

先天性脊柱侧凸是脊柱的主要组成部分椎骨异形或异常发育导致的脊柱弯曲。此类畸形于妊娠 4-6 周时在子宫内发生。具体的畸形包括半椎体,即楔形或不完全的椎骨,因未能正常分离脊柱的各个组成部分而导致的未分隔条状脊柱,以及混合性畸形。异常的椎骨数量、位置以及这些异常椎骨周围的生长潜力是决定先天性弯曲严重程度的主要因素。非常轻微的单块椎骨异常,因为畸形程度可能不是很明显,可能会由胸腔X线检查出来或是在其他目的的检查中意外地发现。在发现有多种异常的患者中,躯干可以严重缩短,就可能会有重度脊柱畸形出现。在这些情况下,弯曲度往往会发展,如果不加以治疗,会导致严重的肺部疾病及/或神经功能障碍。

患有先天性脊柱侧凸的患者其他器官系统发生异常的几率也很高。例如,发生心脏异常的几率为 10%,泌尿生殖系统异常的几率为 25%,而发生脊柱内异常的几率则高达 40%。因此,我们会认真为患者进行检查,甚至其他脏器系统表面看似正常的患者也要在术前进行检查。进行的检查包括心回波图、肾脏(肾)超声波和整条脊柱筛选 MRI。可能会发生的脊柱内异常包括脊柱管脂肪瘤或脂肪状良性肿瘤、脊柱管内疤痕组织、脊柱管内骨刺或软骨骨针、(脊髓纵裂)及其他各种问题。这些可能需要在治疗脊柱弯曲之外单独治疗。

先天性脊柱侧凸的治疗有迫切性,如果发现有发展,即便是相对较小的弯曲变化,也意味着需要进行手术。这是最为保守的方法,因为尽早进行手术通常能够让患者避免以后接受更大的手术。一岁到一岁半的患儿接受在性质上相对较小的外科手术也不鲜见。非手术治疗需要每隔 4 到 6 个月观察一次,如果发现病情发展,则意味着需要进行外科手术。背架支撑只有在靠近先天性异常部位发生的代偿性弯曲可以得到治疗以防止病情恶化的少数患者中使用。

外科手术干预最好早期进行,以减少需要治疗的脊椎级数。早期手术包括半椎体切除,取出异常的椎骨,让脊柱几乎完全伸直,并且让邻近的脊柱部分正常生长。在更加复杂的先天性异常中,可能需要在脊柱的前面和后面进行多级融合。在其他情况下可能需要进行生长棒手术(参见有关早发性脊柱侧凸的文章)。目的是防止严重的畸形影响肺的发育或功能,提供脊柱的舒适平衡以及最大限度促进幼儿的生长发育。手术后,患儿需要小心护理直至其骨骼发育成熟为止,这种护理在最初手术之后可能需要长达 15 年以上的时间。在某些情况下,脊柱的曲度会进一步变大,这就可能需要采用外科手术或背架支撑治疗方式。重度弯曲和畸形患儿的晚期症状可能需要采取骨切开术(切穿骨组织),取出椎骨并使用内固定物重建脊柱为这些患者治疗目的是重新修复脊柱平衡与轴线排列,防止出现背部疼痛、神经功能障碍以及肺部功能紊乱。

一些先天性脊柱侧凸患者出现的相关问题包括肋骨异常,其中出现肋骨缺失或者融合一起。这会制约胸腔的发育从而影响肺部发育,可能会导致严重的呼吸系统疾病。在美国德克萨斯州圣安东尼奥市开发的一种治疗方法,采用一种特殊装置(Veptr)来扩张胸腔,可以维持或改善重度患者的肺部功能。
先天性脊柱侧凸患者的理想治疗方案是在发现弯曲增大时进行早期干预。最保守的方法往往是对小幼儿进行早期手术,以尽量减少需要融合和治疗的脊柱级数,并维持脊柱的长期生长发育、脊柱平衡与排列以及肺部功能与发育。

病例 1

这是一名患有 4 级半椎骨病的 6 岁男童,采用切除术进行治疗。得病椎骨的弯曲度从 37°矫正到零。6 个月后,这名男童康复到了完全正常状态。

病例 #2

这名 11 岁的女童患有半椎骨造成的 49°先天性脊柱弯曲。这种病使得她的身体失衡。她接受的治疗是切除半椎骨。她的身体恢复平衡,脊柱弯曲得到矫正。她目前也康复到完全正常状态。

相关链接


早发性脊柱侧凸
青少年特异性脊柱侧凸
Congenital Scoliosis - English

Scoliosis Associates East 69th Street New York City