罕见的脊柱侧凸致病原因

脊柱侧凸成因众多。脊柱侧凸类型众多,无法在这里一一列出讨论。某些特殊类型的脊柱侧凸症简述如下。

马凡氏综合症
马凡氏综合症是负责胶原质交联的染色体中基因突变的结果。患有马凡氏综合症的患者有非常典型的外貌特征:他们高而瘦,手臂跨度和手指都很长。有人认为亚伯拉罕·林肯患有马凡氏综合症。除脊柱侧凸外,患者一般还患有相关的疾病。这些问题包括眼睛晶状体脱位、心脏主动脉扩张、心瓣膜异常、膝外翻畸形、姆囊炎等足部异常、胸腔壁畸形以及驼背。

患有马凡氏综合症的患者往往弯曲发展迅速,需要外科手术干预。为了解决这些患者中因韧带松驰造成脊柱失衡的可能,需要进行长度较长的脊柱融合,往往采用前入路和后入路法。在马凡氏综合症患者的治疗中,一个重要的组成部分是认真的手术期护理,主要是将血压维持在一个可接受的范围,以免危及大动脉。

马凡氏综合症病例


这名患有马凡氏综合症和重度腰椎侧凸及驼背的 15 岁男孩接受了前入路和后入路脊柱融合固定术治疗。手术后,他完全恢复了各种活动。

Ehler's-Danlos 综合症
这种病症也是一种结缔组织疾病,其中的弹性蛋白基因出现异常。这会造成患者出现严重的韧带松驰,往往会形成脊柱畸形。与马凡氏综合症患者相似,需要进行外科手术时,一般建议进行相对长度较长的融合。

神经纤维瘤
神经纤维瘤是一种良性的普通肿瘤,发生在脊椎神经从椎管出来的神经鞘上。共有四种类型,其中,第 1 种(NF-1)与脊柱疾患关联最大,同时也和其他潜在的异常有关联。表现为脊柱侧凸或驼背的脊柱畸形可能是脊柱骨骼遭侵蚀(营养不良类型)的结果,或者没有特别的脊柱疾患。
神经纤维瘤患者有皮肤色素沉着异常或大面积的斑点(称为 café au lait 斑)。患者也可能会有发生在皮肤的良性肿瘤以及许多其他症状。
神经纤维瘤患者可能需要进行脊柱侧凸外科手术。一般是结合采用前入路和后入路法,以确保骨骼充分愈合。

神经纤维瘤病例

这位 11 岁的神经纤维瘤患者有严重的脊柱侧凸和驼背,我们为他实施了使用内固定物的前入路和后入路脊柱相结合的融合术,取得了良好的矫正效果。

发育疾患或异常增生
患者可能会出现一些发育性生长异常,如软骨发育不全症,即最常见的侏儒症,是基因突变所致。其他一些比较不常见的矮小症也可能和脊柱侧凸或驼背有关。患有这些疾病的患者呈现出特殊的病情。例如,一些患者的椎管非常细小,可能需要减压或切除椎板来解除脊柱神经根或脊髓受到的压力。另外一些患者颈椎不稳定,需要对颈部实施稳固融合术。

发育异常病例

这名 13 岁的女孩患有脊椎骨骺发育不良(一种发育异常),脊柱侧凸 60°,驼背 70°,通过前后入路外科手术治疗,取得了极好的矫正效果。

脊柱侧凸和驼背有众多成因,每种成因都有其独有的特征。针对这些疾患的外科手术要根据各个患者和各种病症来定制。


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